Tema 20: Degradación de los aminoácidos

Se gasta tres ATP por cada molécula de urea. Los defectos hereditarios en el ciclo de la urea pueden ser: hiperamonemia (exceso de amonio en la sangre) hay dos puntos en los que se produce fallos. Uno de ellos es la deficiencia de arginosuccionato que se soluciona incrementando las concentraciones de arginina. La otra es la deficiencia de carbonilfosfato sintetasa o de ormitina trasncarboxilasa que se soluciona mediante un aumento de glicerina y glutamina. Al añadir benzoato o formilacetato. La degradación del esqueleto podemos dividirlos en dos tipos: cetogenicos y glucogenicos. Los glucogenicos son los que parten de la gluconeogenesis. Los cetogenicos producen compuestos cetonicos. Hay dos aminoácidos potencialmente cetonicos: leucina y lisina que no producen nada de glucosa. Los aminoácidos pueden generar otros aminoácidos. La alanina se produce desde triptofano. La glicina genera serina. La alanina, y serina general el acil CoA. La prolina pasa a glutamato. La arginina pasa a glutamato. El succionato se genera mediante la vitamina 12. La leucina que es cetogenico, genera potenciales redox como por ejemplo FADH. Se genera el 3hidroxi 3 metilglutaril CoA que es un precursor de colesterol. Este provoca enfermedades graves como acidosis. La degradación de la tiamina puede tener dos vías diferentes. En una de las vías aparece el NHF. Este proceso es reversible. Cuando no hay acido fólico se produce anemia. El acido fólico es una vitamina que se reduce produciendo NADPH. En la degradación de aminoácidos se provoca intermediarios necesarios. La arginina cursa hasta glutamato. La arginina es el precursor del oxido nítrico. La arginina genera intermediarios para los músculos, sistema nervioso y cerebro. En la degradación de aminoácidos azufrados (cisteina y metionina) están conectados. La metionina produce aldometionina que ayuda a la degradación de glutamato mediante la eliminación del agente xenobiotico. La cisteina se catabólica a piruvato pudiéndose liberar el sulfato. El catabólica muy poco. En bacterias se producen sulfuros de hidrogeno, que en mamíferos se produce muy poco. La cisteina produce las sales biliares. La ruta de degradación de metionina se denomina ruta de trans sulfuracion. La metionina pasa de 5 adenosil metionina a 5 acetil homocisteina que llega a homocisteina y adenosina. De la homocisteina puede generar la metionina mediante el acido fólico. De la homocisteina pasamos a la cisteina. La cisteina libera el sulfato que pasa a la orina y se transforma en piruvato. La metionina se activa mediante la adrenalina. En la degradación de los aminoácidos aromáticos podemos destacar a la histidina. Se produce una desaminacion oxidativa que es única en la degradación de aminoácidos, sin vitamina B₅ o pirodoxal fosfato. Al final obtenemos el glutamato. El triptofano, fenilalanina y tirosona terminan en la misma vía. Necesitan reactivos diseñados por ellos. La degradación de fenilalanina da la tirosina mediante la fenilalanina hidrolasa que es una etapa de control. El cofactor que se implica es la tetrahidrobiotina que se oxida para la formación de una molécula de agua. Se resetea mediante el NADPH. La tirosina es el precursor del transmisor del placer, la dopamina que tiene un hidroxilo más y una carboxilación menos que la tiroxina. La adrenalina y noradrenalina deriva de la dopamina. A partir de la noradrenalina se genera la adrenalina. Mediante la hidroxilacion de la dopamina pasamos a noradrenalina. La dioxigenacion incorpora dos átomo de oxigeno, mientras que la monoxidasa solo incorpora una átomo de oxigeno. En la etapa cinco necesitan la incorporación de un glutation. El precursor es el NAD y NADP es el triptofano que concretamente es el PRPP. El triptofano se degrada para la formación de un neurotransmisor, que es una sustancia en la glándula pineal. La serotonina se oxida, en el que la MAO elimina el amonio y al final de la vía podemos obtener el acetil CoA. La alcaptonuria produce orina muy oscura en el que la degradación de fenilalanina y triptofano se bloquea. La fenilcetonuria  produce un gran retraso por deficiencia de tetrahidroxibiotina.